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年轻女性肚子上鼓了个香瓜大的包,原因竟是……

发布日期:2020/11/9 7:22:43 浏览:263

来源时间为:2020-11-08

年轻女性肚子上鼓了个香瓜大的包,原因竟是……

2020-11-0809:55来源:澎湃新闻·澎湃号·湃客

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原创妮娜医学界消化肝病频道收录于话题#2020CGC14个

谜之腹水,如何查因?

10月30-31日,2020年中华医学会第二十次全国消化系病学术会议(CGC)正式召开,在31日的大会上,病例专题收获了众多关注。在“疑难诊治”分会场,来自中国医学科学院北京协和医院的徐蕙医生了一个“百转千回”的疑难病例,她给这个病例命名为——谜之腹水。

1-

病例回顾:谜之腹水到底从何而来?

本次出现谜之腹水的患者是一名年轻女性,2018年1月收入北京协和医院消化科,其主诉为腹胀、腹围增加2年。第一次治疗相关病史整理如下:

2015年6月因腹胀、腹围增加前往当地医院就诊,伴盗汗、乏力,无发热,否认腹痛、腹泻、恶心、纳差、消瘦,月经规律。

当地医院查超声有大量的腹部盆腔积液(8.4cm)。

腹腔见淋巴结(19mmx12mm);血生化:Alb32g/L,LDH109U/L。

腹腔积液:黄色微混,细胞280/ul,单核70;黎氏试验(-);腹腔积液生化:Alb31g/L,ADA4.5U/L;CA125278.9U/mL,CEA,CA199(-);找瘤细胞(-);细菌培养、抗酸染色、结核培养(-)。

感染相关指标:乙肝相关仅HBsAb( ),余(-);HCV-Ab(-);CMV-lgG( );CMV-IgM(-);血T-SPOT.TB(-)。

免疫相关指标:CRP4mg/L,ESR7mm/h,Fer67.3ng/mL;ANA,ANCA,抗GBM抗体、AIH抗体谱(-)。

胃镜、结肠镜未见明显异常。

腹盆增强CT:可见大量腹水、脐疝;中腹部肠系膜、大网膜增厚;双附件区软组织密度影,形态不规则,密度不均。

超声:子宫、双侧卵巢正常。

下腔静脉MRV:下腔静脉肝段纤细(累及范围1.2cm);下腔静脉造影术:下腔静脉肝段局限性轻度狭窄;彩超:下腔静脉、门静脉、左肝静脉、中肝静脉、右肝静脉(-)。患者腹盆增强CT

当地医院予以利尿治疗,腹水没有改善。第一次治疗方案及其反应

收入北京协和医院消化科后,患者查体示:消瘦,双乳平坦;右肩胛区樱挑红色血管瘤:双颈多发质韧小淋巴结;腹膨隆,腹围91cm,可见脐疝,移动性浊音阳性;四肢无水肿。入院后查体

入院诊断:腹腔积液查因、双侧卵巢占位?脐疝、下腔静脉轻度狭窄。协和医院消化科完善相关检查结果

徐蕙医生总结道,这位患者主要表现为双侧的非门脉高压性腹水,伴有双侧附件软组织影,PET/CT提示一侧代谢增高。

所以目前迫切需要查清的真相是:患者的腹水从哪来?原发病到底是什么?徐蕙医生提出了4种可能性:

▎可能性1:盆腔恶性肿瘤

排除理由:年龄不符,癌性腹水一般为急性进展,非肿瘤治疗很难消退(此患者激素治疗后腹水出现消退),仅PET-CT代谢增高灶,不能判断肿瘤存在。

▎可能性2:Meigs综合征

排除理由:肿物通常较大,腹水多为漏出液而非渗出液,患者拒绝行腹腔镜探查,缺乏病原学证据。

▎可能性3:结核性腹膜炎

排除理由:患者一直没有出现发热,缺乏病原学证据。

那么,现在就只剩下自身免疫性疾病和浆细胞病了。患者会是其中之一吗?徐蕙医生注意到一个诊疗过程中的“bug”——患者腹水白蛋白很高,黎氏试验却一直为阴性。

2-

从诊疗bug中,找到真凶!

黎氏试验能够定性分析浆膜黏蛋白,等电点在pH3.6-4.2之间的蛋白能在检测溶液中发生沉淀而被检出,浆膜上皮细胞受到炎症刺激时黏蛋白分泌增加,其等电点为pH3-5,故腹水蛋白高时,黎氏试验一般都为( ),黎氏试验(-)提示腹水中未检出黏蛋白。

本患者腹水蛋白成分多为白蛋白,而白蛋白等电点为pH4.7-4.9,不能被黎氏试验检出,故黎氏试验(-),提示腹水蛋白为非腹膜刺激来源。

徐蕙医生考虑,既然不是腹膜刺激来源,有没有可能是血管来源的腹水蛋白呢?进一步完善相关检查后,徐蕙医生想到唯一可能的解释。进一步完善相关检查

盆腔积液 骨质硬化 血管内皮生长因子(VEGF)升高 淋巴结肿大 亚临床甲减 皮肤血管瘤……这些证据统统指向一种罕见的浆细胞病——POEMS综合征。

POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M蛋白(monoclonalprotein)血症和皮肤病变(skinchanges)为特征,取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征,患病率为2-3/百万人,好发于青壮年。

遗憾的是,本例患者虽然符合了POEMS综合征的大部分主要标准和次要标准,但不符合两个必要标准中的任意一个。POEMS综合征诊断标准(黄色为本例患者符合)

难道又错了?

好在,血液科专家的会诊确定了POEMS的诊断——变异性POMES可以不出现必要症状,如果浆细胞治疗有效,符合大部分的主要、次要标准(尤其是VEGF升高),可以考虑POEMS综合征的诊断。

徐蕙医生对本例患者予以硼替佐米 地塞米松方案治疗后,在血液科的长期随诊中,患者腹水减少,脐疝自行回纳,无不适明显主诉,VEGF水平回复正常。

至此,这例谜之腹水的谜底终于揭开。

那么从这个病例中,我们临床医生能够获得什么经验呢?

经验总结

当遭遇“谜之腹水”,应首先考虑常见病,再考虑罕见病,先考虑常见表现,再考虑罕见表现。

当诊断遭遇瓶颈,应重视体格检查、不合理的临床检查结果(如本例患者的黎氏试验结果)及特殊的疾病表现(如本例患者的血管瘤、VEGF升高和骨质硬化)。

当出现多个系统受累,应首先考虑一元论。

遇到疑难病例和不典型病例时,重视多学科协同MDT的作用。

本文审核赵威医师

天津医科大学总医院消化科副主任医师,临床医学博士

第11届中华医学会消化内科学会胃肠动力学组委员

中华中西医结合学会消化内镜分会消化身心专委会委员

天津市中西医结合学会消化并分会委员

天津医学会盆底学会委员

本文首发:医学界消化肝病频道

本文作者:妮娜

原标题:《吓人!年轻女性肚子上鼓了个香瓜大的包,原因竟是……》

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